O que é metemoglobinemia?
A metemoglobinemia é uma doença sanguínea na qual há deficiência de oxigênio nas células. A hemoglobina, uma proteína ligada aos glóbulos vermelhos, transporta oxigênio pela circulação. Normalmente, a hemoglobina transporta oxigênio para as células de todo o corpo. No entanto, a metemoglobina é uma forma de hemoglobina que transporta oxigênio pelo sangue, mas não o libera nas células. Quando o corpo produz metemoglobina em excesso, ela começa a substituir a hemoglobina normal. Isso pode resultar em oxigênio insuficiente chegando às células. Os sintomas comuns associados à metemoglobinemia incluem cianose (coloração azulada da pele, especialmente dos lábios e dedos), dor de cabeça, tontura, falta de ar, náusea e má coordenação muscular. Os sintomas graves incluem depressão do sistema nervoso central, acidose metabólica, convulsões, arritmias, coma e morte.
A injeção de azul de metileno é usada no tratamento da metemoglobinemia . Este artigo esclarecerá como o azul de metileno funciona no tratamento desta doença.
Antes de nos aprofundarmos no azul de metileno e seu tratamento, vamos analisar mais detalhadamente a metemoglobinemia. Os sintomas da metemoglobinemia variam dependendo do tipo. A metemoglobinemia é classificada em dois tipos: adquirida e congênita .
Genético ou congênito
A metemoglobinemia pode ser congênita, ou seja, a pessoa nasce com ela. A metemoglobinemia congênita é causada por um defeito genético transmitido de família para família. Esse defeito genético causa a ausência de uma determinada enzima ou proteína. Essa proteína é responsável pela conversão da metemoglobina em hemoglobina. A metemoglobinemia congênita é muito menos comum do que a metemoglobinemia adquirida .
A meta-hemoglobinemia congênita é classificada em três categorias.
TIPO 1 – A forma mais comum de meta-hemoglobinemia congênita é o tipo 1. Ela ocorre quando ambos os pais têm o gene, mas não têm a doença. Afeta apenas os glóbulos vermelhos. O único sintoma que geralmente aparece é a cianose. Pessoas com diabetes tipo 1 podem ter pele azulada por toda a vida sem apresentar quaisquer sintomas adicionais. Elas podem receber tratamento para fins estéticos. Pessoas com este tipo têm maior probabilidade de desenvolver formas adquiridas.
Doença da hemoglobina M: Este tipo de doença é causado por uma mutação genética que você pode ou não herdar dos seus pais. Não apresenta sintomas e não requer tratamento.
TIPO 2 – Deficiência de citocromo b5 redutase é outro nome para o tipo 2. É o tipo menos comum de metemoglobinemia. O tipo 2 afeta todas as células do corpo. O gene defeituoso só precisa ser transmitido por um dos pais. Pode levar a graves problemas de desenvolvimento e atraso no desenvolvimento. Bebês que nascem com diabetes tipo 2 geralmente morrem no primeiro ano de vida.
Adquirido
Também é chamada de metemoglobinemia aguda. A forma mais comum de metemoglobinemia é a metemoglobinemia adquirida. Ela é causada pela ingestão de certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos. Pessoas que têm uma versão hereditária da doença têm maior probabilidade de desenvolver a forma adquirida. No entanto, a maioria das pessoas que desenvolve essa doença não tem um problema congênito. Se a metemoglobinemia adquirida não for tratada precocemente, pode ser fatal. Bebês são os mais vulneráveis a essa doença. Bebês podem desenvolver metemoglobinemia adquirida por causas como o consumo de benzodiazepínicos, água de poço contaminada e alimentos sólidos.
Adultos geralmente desenvolvem metemoglobinemia adquirida após procedimentos médicos que utilizam anestésicos tópicos, geralmente aplicados na pele. Entre eles, estão benzocaína, lidocaína e prilocaína.
Como funciona o azul de metileno?
O azul de metileno é conhecido por suas propriedades oxidantes e é por essa característica que funciona como um tratamento para a metemoglobinemia. O azul de metileno oxida o NADPH e o converte em azul de leucometileno. O azul de leucometileno então oxida a metemoglobina e a converte em hemoglobina. O azul de metileno devolve o ferro da hemoglobina à sua condição natural (reduzida), que transporta oxigênio. Isso é realizado pelo fornecimento de um aceptor de elétrons fictício.
O tratamento com azul de metileno não funcionará em pessoas com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), pois a G6PD é um composto crucial para a geração de NADPH e, na ausência de NADPH suficiente, o azul de metileno administrado não poderá ser convertido ou reduzido a azul de leucometileno. O excesso de azul de metileno não reduzido pode oxidar a própria hemoglobina, criando mais metemoglobina.
Como o tratamento com azul de metileno é administrado?
A identificação precoce da doença e o início do tratamento, quando apropriado (particularmente para metemoglobinemia adquirida), são importantes no manejo da metemoglobinemia. Ao mesmo tempo, testes extensivos, frequentemente invasivos, podem ser necessários para descartar problemas cardíacos e pulmonares, que frequentemente resultam em um quadro clínico semelhante à cianose.
O azul de metileno USP é administrado por via intravenosa. Esta injeção será aplicada por um profissional de saúde. A infusão intravenosa pode levar até 30 minutos para ser concluída. É administrado na dose de 1 a 2 mg/kg, como solução a 1% em solução salina intravenosa, durante 3 a 5 minutos. Embora a reação geralmente seja rápida, se o nível de meta-hemoglobina ainda estiver alto uma hora após a infusão inicial, a dose pode ser repetida uma hora depois.
Enquanto você estiver recebendo azul de metileno, sua respiração, pressão arterial, níveis de oxigênio, função renal e outros sinais vitais serão monitorados continuamente. Seu sangue também será examinado para ajudar seu médico a avaliar se o tratamento está funcionando.
Pode ser necessária apenas uma dose de azul de metileno. Se for necessária uma segunda dose, ela poderá ser administrada uma hora após a primeira.
O azul de metileno quase certamente fará com que sua urina ou rosto fiquem azulados ou esverdeados. Este é um efeito colateral comum nesta aplicação e não terá consequências negativas. No entanto, este efeito pode produzir resultados inesperados em alguns exames de urina.
O tratamento inicial consiste em oxigênio suplementar e remoção do produto químico oxidante problemático. O antídoto de primeira linha é o azul de metileno intravenoso (IV). Após a terapia com ADM, avaliações repetidas dos níveis de MetHb são aceitáveis. Pacientes com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) não devem receber ADM, pois a redução da MetHb pela ADM depende do NADPH produzido pela G6PD (hemólise). O ácido ascórbico (2 mg/kg) é uma terapia alternativa para esses indivíduos.
Para pacientes com metemoglobinemia grave que não respondem ou não podem ser tratados com azul de metileno, a transfusão de troca e a oxigenoterapia hiperbárica são alternativas de segunda linha.
Perguntas frequentes
O que é metemoglobina (MetHb)?
A metemoglobina é um tipo defeituoso de hemoglobina. Na metemoglobina, o ferro no grupo heme está no estado Fe3+, em oposição ao estado Fe2+ presente na hemoglobina normal. Como não consegue se ligar ao oxigênio, também não consegue transportá-lo, o que reduz a quantidade de oxigênio na circulação e tem o potencial de induzir hipoxemia nos tecidos.
Qual é a dosagem de azul de metileno para metemoglobinemia?
A dose usual para adultos com metemoglobinemia é a seguinte:
Metahemoglobinemia induzida por drogas:
injeção de azul de metileno a 1% : 0,1 a 0,2 mL/kg IV muito lentamente durante um período de vários minutos; pode ser repetida em 1 hora, se necessário
Qual é a cura para a metemoglobinemia?
O azul de metileno é o tratamento primário para metemoglobinemia em pacientes com sintomas documentados da doença. É administrado por via intravenosa como uma solução salina a 1% durante três a cinco minutos, na dose de 1-2 mg/kg (até um total de 50 mg em adultos, adolescentes e crianças mais velhas).
Qual é o antídoto para a metemoglobinemia?
O azul de metileno é o tratamento de primeira linha para metemoglobinemia sintomática. Tratamentos alternativos, como ácido ascórbico e oxigênio hiperbárico, podem ser eficazes quando o azul de metileno não estiver disponível.
O que causa a metemoglobinemia?
A metemoglobinemia pode ser adquirida ou congênita. A metemoglobinemia adquirida é causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos. A metemoglobinemia congênita é causada por um defeito genético herdado dos pais. Esse defeito genético resulta em uma deficiência da enzima citocromo b5 redutase (b5R tipo I).
Qual é o tratamento para metemoglobinemia em pessoas com deficiência de G6PD?
O azul de metileno é contraindicado na deficiência de G6PD. Nesses casos específicos, doses moderadas de ácido ascórbico (300 a 1.000 mg/dia por via oral em doses divididas) devem ser administradas.
Referências:
https://www.aeped.es/pediamecum/generatepdf/api?n=91169
https://redantidotos.org/antidoto/azul-de-metileno/